Síndrome de Wilkie / Wilkie Syndrome

El síndrome de Wilkie o síndrome de la arteria mesentérica superior, es una entidad patológica poco frecuente. Descrito inicialmente por Von Rokitansky en 1861 y apoyado luego por Willet, en 1868. Se caracteriza por una compresión extrínseca de la tercera porción del duodeno por la arteria mesentérica superior y la aorta, ante la reducción del ángulo aortomesentérico. Se presenta el caso de un paciente masculino de 36 años de edad, sin patologías médicas previas, con un cuadro crónico de pérdida de peso, vómitos y sensación de plenitud gástrica. Consultó a valoración en el Servicio de Cirugía, tras realizarse gastroscopía que revelaba una estrechez extrínseca distal al píloro gástrico. Se efectuaron estudios complementarios radiográficos, los cuales revelaron la disminución del ángulo entre la arteria aorta y la arteria mesentérica superior. Posteriormente se realizó un abordaje laparoscópico con anastomosis duodeno yeyunal latero-lateral, con corrección del cuadro patológico y evolución favorable del paciente.

Superior mesenteric artery (SMA) syndrome (Wilkie syndrome) is an uncommon condition. It was first described in 1861 by Von Rokitansky and then reviewed by Willet in 1868. The syndrome develops when the third part of the duodenum is obstructed by the angle formed between the Aortic Artery and the Superior Mesenteric Artery. A 36-year-old male, with no previous medical conditions, with chronic weight loss, vomiting and epigastric pain. The patient was assessed by the Surgery Department after a gastric endoscopy revealed an extrinsic obstruction of the duodenum. After several radiological studies, a reduction of the Aortic and Superior Mesenteric Artery angle was found. A laparoscopic duodenum-yeyunum anastomosis was performed, the medical condition was solved and the patient evolved positively.

Paraganglioma gangliocítico en la tercera porción del duodeno / Gangliocytic paraganglioma in the third portion of the duodenum

El paraganglioma gangliocítico es un tumor neuroendocrino no epitelial, originado de la cresta neural, que afecta en la gran mayoría de los casos la segunda porción del duodeno, sin embargo puede presentarse en cualquiera de sus porciones e inclusive originarse en el yeyuno proximal, en el apéndice y en otros sitios menos frecuentes. Por su localización y la tendencia a ulcerarse, estas lesiones pueden manifestarse por sangrado digestivo, ictericia, obstrucción o anemia como en el caso que describiremos más adelante, y muchas veces son encontradas de forma incidental durante procedimientos endoscópicos o autopsias. El paraganglioma gangliocítico es un tumor benigno de pronóstico favorable, aunque se han reportado algunos casos de recurrencia, invasión linfática o metástasis a distancia. Histológicamente el paraganglioma gangliocítico está compuesto por varios patrones celulares, los cuales pueden ser corroborados mediante inmunohistoquímica y su tratamiento debe ir dirigido a la resección local o radical en algunos casos.

Gangliocytic paraganglioma is a non-epithelial, neuroendocrine tumor that originates from the neural crest. In the majority of cases, it affects the second part of the duodenum, however it may occur in any of its parts and even originate in the proximal jejunum, the appendix and other less frequent places. Because of its location and high tendency to ulcerate, these lesions can appear as gastrointestinal bleeding, jaundice, obstruction and anemia, as in the case described herein. Also, many times they are found incidentally during endoscopy or autopsy. Gangliocytic paraganglioma is a benign tumor, with a favorable prognosis, but some cases of recurrence, lymphatic invasion and metastasis have been reported. Histologically gangliocytic paraganglioma is composed by various cell patterns which can be found by immunohistochemistry and in some cases its treatment consists of radical or local resection.

Tumor de Frantz-Gruber, un tumor sólido pseudopapilar del páncreas poco frecuente / Frantz-Gruber tumor, an infrecuent solid pseudopapillary tumor of the pancreas

El tumor de Frantz-Gruber es una masa sólida pseudopapilar de páncreas, poco común y con bajo potencial de malignidad, descrita por primera vez por Franz en 1959. Predomina en mujeres entre la 3era y 4ta década de la vida. La sintomatología está dada principalmente por efecto de masa y se caracteriza por dolor vago y sensación de plenitud. El diagnóstico radiológico incluye estudios como tomografía axial computalizada (TAC) y resonancia magnética, y los estudios histológicos confirman la sospecha clínica. El abordaje es quirúrgico en la mayoría de los casos e incluye una resección completa de tumor. La presencia de metástasis hepática no es infrecuente. La sobrevida a 5 años es por arriba del 90 por ciento. Se reporta el caso de un paciente de 15 años, sin antecedentes patológicos o quirúrgicos, visto en el Servicio de Emergencias por epigastralgia y vómito. Un ultrasonido (US) abdominal demostró una lesión en la cola pancreática, luego por TAC y US endoscópico se logró documentar una masa de aspecto quístico y contenido denso que abarca también el cuerpo del páncreas. Se recomendó abordaje quirúrgico; durante la laparotomía exploratoria se halla tumoración mixta sólidoquística. Se practicó pancreatectomía distal y esplenectomía. La evolución y manejo postoperatorio fue sin complicaciones.

Mielolipoma, una lesión quirúrgica poco frecuente de la glándula adrenal / Myelolipoma, an infrequent surgical lesion of the adrenal gland

El mielolipoma es un tumor benigno poco frecuente, compuesto de tejido adiposo maduro y elementos hematopoyéticos diversos, histológicamente similares a la médula ósea normal. Estos tumores se pueden localizar comúnmente en las glándulas adrenales, pero también en sitios extra adrenales. Puede encontrarse como tumor único o múltiple, y es hormonalmente inactivo. El origen del mielolipoma es desconocido y se han propuesto varias teorías. Los mielolipomas muestran una gran variedad de manifestaciones clínicas, tales como: sangrado digestivo, hematuria, dolor abdominal en los flancos, masa abdominal y pérdida de peso, entre otras. La incidencia de estos tumores en autopsias es del 0.08 al 0.2 por ciento, gracias al US, la TAC y la RM, su hallazgo es más frecuente hoy. El diagnóstico es generalmente por exclusión, habiéndose descartado otras entidades suprarrenales. Entre los métodos diagnósticos figuran: la TAC, el US y la RM. La resección quirúrgica es el tratamiento de elección, cuando haya sintomatología; de lo contrario, un manejo conservador con controles periódicos del paciente será más que suficiente. Se presenta el caso de una paciente de 55 años, hipertensa, obesa y con un trastorno depresivo-ansioso, quién consultó por dolor abdominal, náuseas y vómitos.

Tumor gástrico estromal como causa de sangrado digestivo / Gastrointestinal stromal tumor with cause the gi bleeding

Los tumores gastrointestinales de la mesénquima (llamado tumores del músculo liso) se han clasificado como benignos (leiomiomas) o malignos (leiomiosarcomas). Más recientemente se les ha denominado Tumores Gástricos Estromacales o GIST (Gastrointestinal Stromal Tumors). En estos tumores pueden abarcar desde la faringe hasta el canal anal, ya que comparten su origen embriológico. Los GIST muestran una variedad de manifestaciones clínicas, como lo son: sangrado digestivo, obstrucción o perforación intestinal, anemia, dolor abdominal, masa abdominal, pérdida de peso, entre otras, de las cuales el sangrado digestivo es la presentación más común. La incidencia de estos tumores es infrecuente, oscila entre el 0.1 por ciento y el 3 por ciento de las neoplasias malignas gastrointestinales y son notables por la dificultad con la cual se puede realizar un diagnóstico patológico contundente de malignidad, ya que su histología es muy variable. Aquellos con metástasis a otros órganos o invasión por continuidad a órganos vecinos son claramente malignos; pero entre los otros tumores estromales, solo aquellos con 2 ó más caraterísticas de alto riesgo, como lo son: presencia de un alto conteo de mitosis por campo, pleomorfismo nuclear marcado, margen infiltrativo, coagulación espontánea, necrosis del tumor y gran tamaño, son considerados como malignos. Aquellos con una sola característica son clasificados como potencialmente malignos. El diagnóstico preoperatorio puede resultar difícil y a menudo se realiza transoperatoriamente. Los estudios de imágenes, estudios con contraste y endoscópicos pueden ayudar en el diagnóstico de la masa tumoral. La resección quirúrgica con propósito curativo es el tratamiento de elección. Se presenta aquí el caso de una paciente de 39 años, sin antecedentes personales patológicos de importancia, quien ingresa al Servicio de Emergencias del Hospital San Rafael de Alajuela con historia de hematemesis, dolor abdominal y melena a repetición...

Gastrointestinal Stromal tumors (GIST) are rare neoplasias of the gastrointestinal tract that arise from primitive mesenchymal cells. They are located throughout the gastrointestinal tract but are usually located in the stomach and small intestine. The majority are immunohistochemically positive for CD 117 and CD 34. Their clinical course is not easily predicted by standard means. Gastrointestinal bleeding and anemia are the most common clinical presentations. Surgical resection remains the mainstay of treatment, as chemotherapy and radiation are ineffective. Long-term follow-up is imperative, since recurrence rates are high. We present here the case of a 39 y-o female who came in with haemathemesis and black stools. After several upper endoscopies and an endoscopic ultrasonography, she underwent surgical removal of a gastrointestinal stromal tumor from her stomach. She did well after surgery and remains asymptomatic.

Paraganglioma funcional extra-adrenal / Extra adrenal functional paraganglioma

Los paragangliomas funcionales son tumores raros, se originan del tejido cromafín extra-adrenal productor de catecolaminas, con frecuencia son malignos y tienen alta incidencia de enfermedad persistente o recurrente. Se les conoce como: glomus, quemodectomas, parangangliomas cromafines y glomerulocitomas. La localización es diversa y refleja la distribución paraganglionar en el cuerpo, desde la base del cráneo hasta el piso pélvico. Los paragangliomas se encuentran donde hay ganglios del sistema autónomo, sin embargo, aproximadadmente el 90 por ciento de estos tumores aparecen en las glándulas suprarrenales (y constituyen los feocromocitomas) y el 10 por ciento restante tienen una ubicación extraadrenal, más se ha dicho que su incidencia puede ser subestimada, variando del 18 por ciento al 22 por ciento en adultos y en niños hasta un 30 por ciento. Los extra-adrenales se originan con mayor frecuencia en el abdomen (85 por ciento), otros en el tórax (12 por ciento) y más raramente en la cabeza y el cuello (3 por ciento). Los estudios de imágenes y la medición de la producción no fisiológica de catecolaminas pueden ayudar en el diagnóstico de esta entidad. La cirugía es el tratamiento de elección. Presentamos aquí el caso de una paciente de 32 años, primigesta con HTAIE que requirió cesárea, quien tuvo un postparto tórpido y pese a múltiples tratamientos antihipertensivos su patología fue de difícil manejo, con complicaciones oftálmicas. Tiempo después la paciente se estudió por hiperhidrosis, se solicitan exámenes de laboratorio e imágnes y se le documenta incidentalmente, una tumoración retroperitoneal izquierda, se le amplían los estudios, y se llega al diagnóstico correcto. La tumoración requirió resección quirúrgica. Tuvo un postoperatorio satisfactorio y la paciente egresó con control en Consulta Externa. Descriptores: paraganglioma funcional extraadrenal, feocromocitoma, hipertensión arterial, adrenalectomía laparscópica.